Morbus Paget (Paget-Krankheit)

Morbus Paget wird nach betroffenen Knochenregionen und dem Krankheitsverlauf klassifiziert:

1. Monostotischer Paget:
   Betrifft nur einen einzelnen Knochen, häufig die Schädelknochen, das Becken oder die langen Röhrenknochen.
2. Polyostotischer Paget:
   Befällt mehrere Knochen gleichzeitig oder nacheinander, oft symmetrisch.
3. Aktive Phase:
   Charakterisiert durch eine gesteigerte Osteoklastenaktivität mit raschem Knochenabbau und Umbau.
4. Inaktive Phase:
   Gekennzeichnet durch einen verlangsamten Knochenstoffwechsel und Verknöcherung der betroffenen Bereiche.

Die genauen Ursachen von Morbus Paget sind nicht vollständig geklärt, jedoch spielen genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle:

• Genetische Prädisposition:
  • Vererbung von Mutationen, insbesondere im SQSTM1-Gen, das den Knochenstoffwechsel beeinflusst.
• Virale Infektionen:
  • Vermutung, dass latente Infektionen mit Paramyxoviren den Krankheitsprozess anstoßen können.
• Alter:
  • Häufiger bei Menschen über 50 Jahren.
• Umweltfaktoren:
  • Mögliche Auslöser wie Ernährung, Umweltgifte oder andere exogene Einflüsse.

Die Symptome variieren stark und hängen von der betroffenen Knochenregion und dem Krankheitsstadium ab:

• Knochenschmerzen:
  Häufig das erste Symptom, besonders in Ruhe oder nachts.
• Knochendeformitäten:
  Vergröberte Knochenstruktur, z. B. Verkrümmungen der langen Knochen oder Schädelvergrößerung.
• Frakturen:
  Erhöhte Bruchanfälligkeit durch die geschwächte Knochensubstanz.
• Gelenkschmerzen:
  Sekundäre Arthrose in angrenzenden Gelenken aufgrund von Knochenverformungen.
• Neurologische Symptome:
  Druck auf Nerven, z. B. bei Verengungen der Wirbelsäulenkanäle, kann zu Schmerzen, Taubheitsgefühlen oder Lähmungen führen.
• Hörverlust:
  Bei Schädelbeteiligung durch Druck auf den Hörnerv.

Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus klinischen Befunden, Laborwerten und bildgebenden Verfahren:

• Anamnese:
  • Erhebung von Beschwerden, Krankheitsverlauf und familiärer Vorbelastung.
• Körperliche Untersuchung:
  • Abtasten und Inspektion der betroffenen Knochenregionen auf Deformitäten oder Druckschmerz.
• Laboruntersuchungen:
  • Erhöhte alkalische Phosphatase (AP) als Marker für gesteigerten Knochenumbau.
• Bildgebende Verfahren:
  • Röntgen: Darstellung von Knochenverdickungen, Verformungen und Sklerose.
  • Knochenszintigraphie: Identifizierung aktiver Krankheitsherde.
  • MRT oder CT: Detaillierte Abbildung bei Verdacht auf Komplikationen wie Frakturen oder Tumoren.

Konservative Therapie

Die Behandlung zielt darauf ab, den Knochenstoffwechsel zu normalisieren und Komplikationen zu vermeiden:

• Medikamentöse Therapie:
  • Bisphosphonate: Hemmen die Osteoklastenaktivität und verlangsamen den Knochenumbau.
  • Kalzitonin: Unterstützt die Reduktion des Knochenabbaus.
  • NSAR: Linderung von Schmerzen und Entzündungen.
• Physiotherapie:
  • Übungen zur Erhaltung der Beweglichkeit und Kräftigung der Muskulatur.
• Schmerztherapie:
  • Ergänzende Maßnahmen wie Wärmebehandlungen oder Akupunktur.

Operative Therapie

In schweren Fällen oder bei Komplikationen können chirurgische Eingriffe erforderlich sein:

• Frakturversorgung:
  • Operative Stabilisierung von Knochenbrüchen durch Platten oder Schrauben.
• Korrektur von Deformitäten:
  • Chirurgische Eingriffe zur Verbesserung der Funktion oder zur Entlastung angrenzender Gelenke.
• Gelenkersatz:
  • Implantation von Prothesen bei schwerer Arthrose.

Da die genauen Ursachen nicht vollständig bekannt sind, gibt es keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Allgemeine Empfehlungen umfassen:

1. Regelmäßige Bewegung: Erhaltung der Knochengesundheit durch körperliche Aktivität.
2. Kalzium- und Vitamin-D-Zufuhr: Unterstützung des Knochenstoffwechsels durch ausgewogene Ernährung.
3. Früherkennung: Bei familiärer Vorbelastung regelmäßige Kontrolle der Knochenwerte und Bildgebung.
4. Vermeidung von Risikofaktoren: Einschränkung von Rauchen und übermäßigem Alkoholkonsum, um die Knochenstärke zu fördern.